میاستنی گراویس چیست؟
میاستنی گراویس برگرفته شده از واژه یونانی است که به معنای ضعف عضلانی شدید میباشد. در این بیماری بدن فرد به برخی از سلولهای بدن حمله میکند و سبب فلج شدن و از کار افتادگی ماهیچه های میشود از این جهت بیماری میاستنی گراویس در دسته بیماری های خود ایمنی قرار میگیرد. فرد معمولا در این بیماری توان حرکت دادن ماهیچه ها را ندارد و عضلات وی حالت شل و افتاده پیدا میکند.
متاسفانه میاستنی در زنان شیوع بیشتری دارد و معمولا در سنین 30 تا 50 سالگی این بیماری ممکن است برای فرد رخ دهد هر چند که بیماری میاستنی گراویس در هر زمانی میتواند شروع شود.
در بعضی از شرایط میاستنی گراویس در مرز بحرانی قرار میگیرد و این زمانی است که تنفس بیمار تحت تاثیری علائم این بیماری قرار میگیرد.
تمام افراد و گروه ها تقریبا از تمام سنین میتوانند به میاستنی گراویس مبتلا شوند، اما احتمال ابتلا به این بیماری زنان بین 20 تا 40 سال یا مردان بین 50 تا 70 سال است.
ضعف عضلانی (میاستنی نوزادان) به دلیل آنتی بادی هایی که از جریان خون مادر منتقل شده اند. به طور معمول، در هفته های اول زندگی کودک، آنتی بادی ها از گردش خون کودک پاک می شوند و کودک توان و قدرت ماهیچه ای طبیعی پیدا می کند.
میاستنی گراویس خفیف
بصورت کلی میتوان اینگونه بیان نمود که میاستنی گراویس میتواند بخش بزرگی از ماهیچه های فرد را درگیر کند و ممکن است بخش کوچکی از عضلات دچار این بیماری شوند. میاستنی گراویس خفیف در واقع به نوعی از این بیماری اطلاق میشود که در آن بخش کوچکی از بدن و ماهیچه های فرد دچار این اختلال و فلج ماهیچه شده اند.
به مانند حالت شدید میاستنی در حالت خفیف هم ممکن است علائم با شدت کمتر اتفاق بی افتد از جمله:
- تاری دید
- مشکلات بلع
- افتادگی پلک
- انحراف لب ها
- مشکل در تکلم
- ضعف عضلانی سر
علائم بالا در افراد دارای میاستنی خفیف با شدت کمتری دیده میشود و معمولا خط درمانی که پزشک برای این افراد پیشنهاد میکند شامل:
- تغییر در سبک زندگی
- درمان دارویی
- عمل های جراحی جزئی
علت بیماری میاستنی گراویس
ما میدانیم که میاستنی چرا اتفاق می افتد اما علت اصلی بیماری میاستنی گراویس هنوز مشخص نیست. میاستنی زمانی اتفاق می افتد که بدن به سلولهای برخی از گیرنده های عصبی حمله میکند و. آنها را از کار می اندازد. زمانی که این اتفاق رخ دهد عملا امکان دریافت و ارسال پیام های الکتریکی از مغز به ماهیچه ها از کار می افتد یا مختل میشود. برخی از علل میاستنی گراویس شامل:
- عوامل ژنتیکی
- تایموما یا تومور تیموس
- مشکلات دستگاه اعصاب
میاستنی و سرماخوردگی
با توجه به اینکه میاستنی ضعف عضلانی در ناحیه گردن و گلو را ایجاد میکند هر نوع محرکی میتواند وضع بیمار مبتلا به میاستنی را بدتر کند. سرماخوردگی یکی از عواملی است که میتواند شرایط میاستنی گراویس را وخیم تر کند. با توجه به اینکه ناحیه سر و گردن در هنگام سرماخوردگی در معرض التهاب قرار میگیرد و با توجه به اینکه فرد مبتلا به میاستنی قادر به سرفه کردن موثر نمیباشد در این شرایط بیمار ممکن است دچار تنگی نفس شدید شده و تنفس برای وی بسیار دشوار گردد.
برخی دیگر از محرک هایی که میتوانند میاستنی را تشدید کنند میتوانند شامل موارد زیر باشند
- سرماخوردگی و آنفولانزا
- ضربه به ناحیه سر و گردن
- التهاب حلق
- آسم
- مشکلات تنفسی
- بیماری های قلبی
علائم میاستنی گراویس
این بیماری معمولاً بر عضلات کنترل کننده حرکت چشم و پلک تأثیر می گذارد، بنابراین اولین علائمی که متوجه می شوید ممکن است افتادگی پلک یا تاری یا دوبینی باشد. بسیاری از بیماران ظرف مدت 1 تا 2 سال از شروع بیماری دارای ضعف در سایر اندام های خود میشوند.
علائم کلی میاستنی گراویس عبارتند از:
- ضعف در عضلات چشم شما
- افتادگی پلک
- دوبینی
- تاری دید
- حالت چهره خود را تغییر دهید
- مشکل در بلعیدن
- تنگی نفس
- مشکلات صحبت کردن
- مشکلات راه رفتن و بلند کردن وسایل
- در بالا نگه داشتن سر مشکل دارید
اگر ماهیچه هایی که برای تنفس استفاده می کنید به اندازه ای ضعیف شوند که نتوانید آنها را کنترل کنید، به آن بحران میاستنی می گویند. این وضعیت یک اورژانس پزشکی است که به یک دستگاه تنفس مصنوعی برای کمک به تنفس شما نیاز دارد. حدود 15 تا 20 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس حداقل یک بحران میاستنی دارند. آنها می توانند در اثر عفونت، استرس، جراحی یا واکنش به دارو ایجاد شوند.
علل میاستنی گراویس
استیل کولین ماده شیمیایی است که دریافت سیگنالهای عصبی را برای سیستم اعصاب میسر میسازد. در میاستنی گراویس بدن به استیل کولین ها حمله میکند و در نتیجه دریافت پیام های عصبی مختل میشود. منقبض شدن طبیعی ماهیچه ها بخاطر همین ماده شیمیایی است. حال تصور کنید که این ماده وجود نداشته باشد بنابراین انقباض عضله صورت نمیگیرد و عضله ها شل به نظر می آیند. بخاطر همین موضوع است که صورت افراد مبتلا به میاستنی گراویس کج به نظر میرسد. این کج شدن پایین افتادگی نیست بلکه نیمی از عضلات صورت دیگر در راستای طبیعی خود قرار ندارند.
میاستنی گراویس به عنوان یک اختلال خود ایمنی در نظر گرفته می شود. در یک بیماری خودایمنی، برخی از آنتی‌بادی‌ها (پروتئین‌های خاص در بدن شما که قرار است برای مبارزه با مهاجمان خارجی مانند باکتری‌ها، ویروس‌ها یا قارچ‌ها برنامه‌ریزی شده‌اند) بخشی از بدن شخص را به اشتباه به‌عنوان عامل خارجی اشتباه می گیرد و در نتیجه آن را از بین می‌برند. در مورد میاستنی گراویس، آنتی بادی‌ها گیرنده‌های استیل کولین مورد نیاز برای انقباض عضلانی را مسدود میکنند یا به آنها حمله کرده و یا از بین می‌برند.
هیچ کس دقیقاً نمی داند چه چیزی باعث می شود که بدن شروع به تولید آنتی بادی هایی می کند که گیرنده های استیل کولین را از بین می برند. در برخی موارد، به نظر می رسد که این فرآیند مربوط به غده تیموس است که به تولید آنتی بادی کمک می کند.
حدود 15 درصد از تمام بیماران میاستنی گراویس دارای تایموما (تومور تیموس) هستند. اگرچه اکثر این تومور ها خوش خیم هستند (غیر سرطانی)، اما معمولاً تیموس برای جلوگیری از گسترش احتمالی سرطان برداشته می شود (تیمکتومی). در واقع، به نظر می رسد تیمکتومی علائم میاستنی گراویس را در برخی بیماران بهبود می بخشد، حتی اگر توموری وجود نداشته باشد.
تشخیص میاستنی گراویس
برای اینکه ببیند آیا میاستنی گراویس دارید یا خیر، پزشک شما با معاینه از سیستم عصبی شروع می کند که شامل آزمایشی از:
- رفلکس ها
- قدرت عضلانی
- تونوس ماهیچه‌ای(انقباض خفیف و پیوسته ماهیچه)
- تست لامسه
- بینایی
- هماهنگی
- تعادل
سپس آزمایش هایی برای کمک به بررسی دقیق تر علائم میاستنی گراویس انجام خواهید داد. که شامل مارد زیر است :
تست ادروفونیوم. پزشک یک ماده شیمیایی به نام کلرید ادروفونیوم را به شما تزریق می کند تا ببیند آیا این ماده باعث بهبود قدرت عضلانی شما می شود یا خیر. اگر اینطور باشد، نشانه ای است مبنی بر داشتن میاستنی گراویس است.
تست کیسه یخ. اگر افتادگی پلک دارید، پزشک ممکن است یک کیسه یخ را به مدت 2 دقیقه روی آن بگذارد تا ببیند دمای پایین روی آن تاثیری دارد یا خیر.
آزمایش خون. پزشک مقداری از خون شما را می گیرد و آن را به آزمایشگاه می فرستد تا آنتی بادی های خاصی را که بر گیرنده های عصبی عضلانی تأثیر می گذارند بررسی کند.
تحریک عصبی مکرر. این آزمایش از الکترودهای روی عضلات شما برای ارسال پالس های الکتریکی کوچک استفاده می کند تا ببیند آیا اعصاب شما به سیگنال ها واکنش نشان می دهند یا خیر.
الکترومیوگرافی تک فیبر (EMG). پزشک یک الکترود سیم نازک را از طریق پوست شما و داخل عضله قرار می دهد. این می تواند فعالیت الکتریکی بین مغز و ماهیچه های شما را آزمایش کند.
تصویربرداری. پزشک ممکن است سی تی اسکن یا MRI را برای بررسی دقیق تر تومور روی تیموس که می تواند باعث ایجاد علائم شود، پیشنهاد کند.
تست های عملکرد ریوی. پزشک تنفس شما را آزمایش می کند تا ببیند آیا ریه های شما تحت تأثیر میاستنی گراویس قرار گرفته است یا خیر.
تیمکتومی در میاستنی گراویس
برداشتن غده تیموس ممکن است به کاهش علائم بیماری میاستنی کمک کند هرچند که این روش یک روش جراحی است اما ممکن است برای همه مفید نباشد. اگر پزشک با دیدن علائم بیماری شما و نیز شدت آن تشخیص دهد که نیاز به جراحی دارید احتمالا تیمکتومی را پیشنهاد میدهد.
در این روش پزشک با باز کردن قفسه سینه بیمار یا با ایجاد یک سوراخ کوچک غده تیموس را از بدن خرج میکند تیموس یکی از غددی است که نقش مهمی در سیستم ایمنی بدن دارد. از این رو برخی از مراقبت های بعد از جراحی همواره باید انجام شود تا سلامت بیمار به خطر نیوفتد. در بسیاری از موارد پزشک برای میاستنی خفیف جراحی را انجام میدهد که این کار توسط تخصص جراحی عمومی انجام میگیرد.
تیمکتومی و برداشتن تیموس میتواند به دو روش انجام شود:
- جناغی
- گردنی
در واقع پزشک با توجه به شرایط بیمار تصمیم میگیرد که چه عملی مناسب وی میباشد در روش گردنی معمولا بیمار درد کمتری را تجربه میکند اما در هرد روش معمولا بیمار بعد از 4 تا 6 هفته پرهیز و مراقبت بهبود میباد.
داروبین: تیمکتومی روش قطعی درمان میاستنی نیست و در بسیاری از موارد فقط برخی از عوارض این بیماری را کاهش میدهد.
درمان میاستنی گراویس و راه حل های خانگی
درمان شما به سن شما، شدت علائم و سرعت پیشرفت بیماری بستگی دارد. ممکن است به یک یا چند درمان با هم نیاز داشته باشید.
دارویی مانند:
• مهارکننده های کولین استراز. این داروها ارتباط بین اعصاب و ماهیچه های شما را تقویت می کنند. آنها می توانند به تقویت عضلات کمک کنند.
• کورتیکواستروئیدها. کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون سیستم ایمنی شما را خاموش می کنند و آزاد شدن آنتی بادی هایی را که می توانند به مسدود کردن گیرنده های عصبی شما کمک کنند، کند می کنند.
• سرکوب کننده های ایمنی. پزشک ممکن است داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را به کورتیکواستروئیدهای شما اضافه کند تا به کاهش پاسخ سیستم ایمنی کمک کند.
اگر با بدتر شدن ناگهانی علائم مواجه هستید یا به زودی تحت عمل جراحی یا سایر روش های درمانی قرار خواهید گرفت، پزشک ممکن است درمان داخل وریدی (IV) را توصیه کند. انتخاب ها برای این عبارتند از:
• پلاسمافرزیس. این روش مانند دیالیز است، زیرا خون شما را فیلتر می کند. خون شما از دستگاهی عبور می کند که آنتی بادی های خاصی را حذف می کند. به طور معمول، شما فقط می توانید این درمان را برای چند هفته قبل از شروع از بین رفتن اثرات انجام دهید.
• ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg). این درمان آنتی بادی های جدیدی را به جریان خون شما تزریق می کند. این آنتی بادی ها پاسخ سیستم ایمنی را برای کمک به علائم تغییر می دهند. نتایج به طور معمول حدود 3-6 هفته باقی می ماند.
• آنتی بادی های مونوکلونال. پزشک احتمالاً این گزینه را تنها در صورتی توصیه می کند که سایر درمان ها مؤثر واقع نشده باشند. آنها می توانند عوارض جانبی جدی داشته باشند.
اگر میاستنی گراویس شما به دلیل وجود تومور در غده تیموس باشد، ممکن است برای برداشتن کل غده به جراحی نیاز داشته باشید (تیمکتومی). حتی اگر تومور ندارید، بیرون آوردن تیموس ممکن است به کاهش علائم شما کمک کند. ممکن است سال ها طول بکشد تا مزایای تیمکتومی را ببینید.
ممکن است برای برداشتن تیموس به جراحی باز نیاز داشته باشید. یک جراح، استخوان سینه را باز می کند تا به تیموس برسد و آن را خارج کند.
گزینه دیگری که ممکن است موثر باشد، جراحی کم تهاجمی است. دو گزینه وجود دارد:
• تیمکتومی با کمک ویدئو. جراحان بریدگی های کوچکی در گردن یا قفسه سینه شما ایجاد می کنند و از یک دوربین بلند و نازک به نام آندوسکوپ همراه با ابزارهایی برای بیرون آوردن تیموس استفاده می کنند.
• تیمکتومی به کمک ربات. جراحان همان برش‌های کوچک تیمکتومی با کمک ویدئو را ایجاد میکنند و سپس از یک ربات با دوربین و بازوهای مکانیکی برای برداشتن تیموس استفاده میکنند.
علاوه بر درمان های پزشکی، می توانید تغییراتی در سبک زندگی خود ایجاد کنید تا به مدیریت علائم میاستنی گراویس کمک کنید، از جمله:
• هنگام غذا خوردن در انرژی صرفه جویی کنید. اگر جویدن سخت است، در مواقعی بخورید که بیشترین قدرت را دارید. ممکن است برای شما راحت تر باشد که چند وعده غذایی کوچک در روز بخورید به جای وعده های غذایی طولانی تر و کمتر. از غذاهای نرم مصرف کنید و بین لقمه ها استراحت کنید.
• وسایل کمک ایمنی را نصب کنید. نرده ها را در هر جایی که ممکن است به یک دسته کمکی نیاز دارید، مانند کنار توالت یا نزدیک میزها قرار دهید. خطرات زمین خوردن مانند فرش یا وسایل بهم ریخته روی کف زمین را جمع کنید.
• از وسایل مکانیکی استفاده کنید. وسایل خود را به عنوان مثال مسواک برقی و درب بازکن قوطی یا هر وسیله دیگری که می تواند قدرت شما را ذخیره کند، تغییر دهید.
• از چسب چشم استفاده کنید. می تواند به دوبینی کمک کند. وقتی تلویزیون تماشا می‌کنید یا مطالعه می‌کنید از یکی استفاده کنید و هر از گاهی چشم‌ها را عوض کنید.
• از پیش برنامه ریزی کردن. از قدرت خود هوشمندانه استفاده کنید؛ زمانی که در طول روز احساس بهتری دارید، کارهای خانه یا وظایف خود را انجام دهید.
.jpg)
