بیماری سارکوئیدوز چیست و چه علائمی دارد؟

سارکوئیدوز چیست؟

براساس تحقیقات صورت گرفته توسط مجله بررسی های بالینی، سارکوئیدوز یک بیماری التهابی چند سیستمی با علت ناشناخته است که به صورت گرانولوم های غیر موردی، عمدتاً در ریه ها و غدد لنفاوی داخل قفسه سینه ظاهر می شود. کبد، طحال، غدد لنفاوی، غدد بزاقی، قلب، سیستم عصبی، ماهیچه ها، استخوان ها و سایر اندام ها نیز ممکن است در این بیماری درگیر شوند. تشخیص سارکوئیدوز زمانی ایجاد می شود که یافته های بالینی-رادیولوژیکی با شواهد بافت شناسی گرانولومای سلول های اپیتلیوئیدی غیر کازیته کننده تأیید شود. بر اساس تحقیقات صورت گرفته در دنیا، بیماری سارکوئیدوزیس ممکن است در افراد میانسال و بزرگسال دیده شود، ولی شواهد بالینی نشان می دهد افرادی با رنگ پوست تیره (آفریقایی-آمریکایی ها) احتمال بیشتری برای مبتلا شدن به این بیماری دارند.

علت بیماری سارکوئیدوز چیست؟

سیستم ایمنی بدن به طور معمول با انتشار گلبول های سفید در خون، برای جداسازی و از بین بردن میکروب ها، با عفونت ها مبارزه می کند. این مسئله منجر به التهاب (تورم) بافت های بدن در ناحیه ای می شود که یک شیء خارجی در آن مشاهده شده است. سیستم ایمنی، وجود هر چیزی در خون  را که تشخیص نمی دهد، اینگونه پاسخ می دهد و وقتی عفونت از بین می رود، از ترشح آنتی بادی سر باز می زند. تصور می شود که بیماری سارکوئیدوز به این دلیل اتفاق می افتد که سیستم ایمنی در برخی از بخش های بدنی، بیش از حد فعال بوده و در نتیجه شروع به حمله به بافت ها و اندام های خود می کند. تحت تاثیر همین مسئله است که التهاب حاصل، باعث ایجاد گرانولوم در اندام ها می شود. با این وجود هنوز تحقیقات بالینی موجود، دلیل قانع کننده ای برای ایجاد سارکوئیدوز ارائه نکرده و مشخص نیست به صورت دقیق کدام مولفه ها عامل سارکوئیدوز هستند.

مراحل مختلف سارکوئیدوزیس

محقیقن سازمان ریه سازمان جهانی در طی سال ها، 5 مرحله را برای بیماری سارکوئیدوزیس در نظر گرفته اند که هر یک از آن ها روش های درمانی و تشخیصی خاصی را دارا هستند.

مرحله 0 : دقیقا مانند بسیاری از بیمارهای ریوی، در این مراحل اشعه ایکس، سارکوئیدوز را در ریه ها یا غدد لنفاوی نشان نمی دهد.

مرحله 1: بزرگ شدن غدد لنفاوی در مرکز قفسه سینه ناشی از گرانولوم مشاهده می شود و ممکن است بدون نیاز به دارو این مشکل برطرف شود. این مرحله معمولاً هیچ علائمی ندارد و اغلب، خود به خود بدون درمان برطرف می شود. برخی از بیماران در مرحله 1 سارکوئیدوز دچار تب، درد مفاصل و تعریق شبانه می شوند. از این مرحله به نام "سندرم لوفگرن" نیز یاد می شود و نوعی از بیماری سارکوئیدوز است که به احتمال زیاد، به خودی خود از بین می رود.

مرحله 2: بزرگ شدن غدد لنفاوی در مرکز قفسه سینه و گره ها در ریه ها تحت تاثیر گرانولوم رخ می دهد و اولین عوامل بالینی نیز ممکن است در این نقطه مشاهده شود.

مرحله 3: مرحله 3 را می توان به عنوان بخش مهمی از تشخیص سارکوئیدوز به حساب آورد که در آن، گرانولوم تنها در بافت ریه مشاهده می شود

مرحله 4: این مرحله که همراه با فیبروز ریوی بوده، نشان دهنده آسیب غیرقابل برگشت است و شدیدترین شکل سارکوئیدوز ریه در بدن بیمار را نشان می دهد.

علائم بیماری سارکوئیدوز

بسیاری از عوامل محیطی، از جمله ویروس ها، باکتری ها، قارچ ها و ذرات معدنی و آلی در گذشته به عنوان عوامل سارکوئیدوزیس مطرح شده اند. از آنجایی که در بیماران سارکوئیدوز، افزایش عمومی در سطوح ایمونوگلوبولین مشاهده می شود، آنها اغلب میزان آنتی بادی های بالایی را در برابر ویروس ها و سایر ارگانیسم های عفونی نشان می دهند. به دنبال چنین اکتشافاتی، این میکروارگانیسم ها به طور مرتب به عنوان عوامل ایجاد کننده مورد بحث قرار گرفتند. علائم سارکوئیدوز در هر بیمار می تواند بر اساس عوامل تاثیرگذار و ژن فرد متغیر بوده و به همین دلیل است که در اولین قدم، تشخیص این بیماری دشوار می شود.

بر اساس نوشته های کتاب سارکوئیدوز که در سال 2024 منتشر شد، داده های جدید تحقیقات بالینی نشان می دهند علائم سارکوئیدوز بستگی به محل تشکیل گرانولوم در بدن دارد. اکثر افراد مبتلا به سارکوئیدوز علائم ریوی دارند، اما شما می توانید این علائم را در پوست، چشم، مفاصل و تقریباً در هر جای دیگری از بدن خود داشته باشید. شرایط بیمار زمانی خطرناک می شود که شما هیچ علامت فیزیکی نداشته و تنها برخی از عوامل روحی و روانی را ممکن است تجربه کنید. بر اساس گفته های این کتاب که با تحقیق بر روی 5200 بیمار در 45 کشور عنوان شده، از مهم ترین علائم این بیماری، می توان به موارد پیش رو اشاره کرد؛

• برجستگی ها یا لکه های قرمز رنگ حساس روی پوست
• تاری دید یا چشمان قرمز و اشک آلود (در سارکوئیدوز چشمی بیشتر مشهود است)
• مفاصل متورم و دردناک (علائم عمومی بیماری)
• بزرگ شدن و حساس شدن غدد لنفاوی در گردن، زیر بغل و کشاله ران
• بزرگ شدن غدد لنفاوی در قفسه سینه و اطراف ریه ها (سارکوئیدوز ریوی)
• درد در دست ها، پاها یا سایر نواحی استخوانی به دلیل تشکیل کیست (یک رشد کیسه مانند غیرطبیعی) در استخوان ها
• تشکیل سنگ کلیه
• بزرگ شدن کبد
• ایجاد ضربان قلب غیرطبیعی (آریتمی)، التهاب پوشش قلب (پریکاردیت)، یا نارسایی قلبی
• اثرات سیستم عصبی، از جمله کاهش شنوایی، مننژیت، تشنج، یا اختلالات روانپزشکی (به عنوان مثال، زوال عقل، افسردگی، روان پریشی)

نکته ای که در مورد علائم بیماری سارکوئیدوزیس وجود دارد، نحوه شدت گرفتن بیماری است که ممکن است به صورت خیلی آنی آغاز شده و شرایط بیمار را وخیم کند. در این بیماری همانگونه که علائم به سرعت در بیمار تشکیل می شوند، بطور سریع نیز فروکش می شوند و حتی ممکن است علائم دیگر در بدن بیمار ظاهر نشوند. دقیقا مانند برخی از سرطان ها، سارکوئیدوز ممکن است حتی با وجود درگیر کردن برخی از ارگان ها نیز هیچ علامتی از خود نشان نداده و مجدداً بعد از مدتی عود کند. به همین دلیل است که استناد به آزمایش های مختلف برای تشخیص این بیماری امر ضروری به شمار می رود.

برای اطلاعات بیشتر می توانید سایر علائم بیماری های تنفسی و ریوی را در این مطلب مشاهده کنید:

علائم بیماری های تنفسی

چه کسانی به بیماری سارکوئیدوز مبتلا می شوند؟

از آنجایی که بیماری سارکوئیدوزیس، به شدت تحت تاثیر چهار عامل جغرافیا، جنس، نژاد/قومیت و سن است، تشخیص این بیماری نیز با چالش های متعددی مواجه است. به صورت کلی، در تحقیقاتی که در  5 سال اخیر انجام گرفته، مشخص شده که این بیماری در زنان نسبت به مردان، بیشتر بوده و افراد بین 20 تا 40 سال را تحت الشعاع قرار می دهد. بر اساس همین تحقیقات است که برآورد می شود در میان افراد آفریقایی – آمریکایی (در علم پزشکی به دلیل از میان بردن نژاد پرستی از این اصطلاح برای سیاه پوستان استفاده می شود) احتمال ابتلا به این بیماری به دلیل سیستم ایمنی ضعیف تر، 10 تا 17 برابر بیشتر از سفیدپوستان قفقازی  است.

این تحقیقات (داده های بالینی در کتاب منتشر شده است) نشان داده اند که بنا به دلایل نامشخص، نرخ این بیماری در کشور های اسکاندیناویایی بیشتر از حد تصور بوده و از هر 100 هزار نفر، نزدیک به 11.5 درصد افراد، مبتلا به این بیماری هستند.این آمار در آسیای شرقی، به نرخ حداقلی رسیده و تنها 0.47 تا 5 درصد را مبتلا می کند.

انواع بیماری سارکوئیدوزیس

بیماری التهابی سارکوئیدوز می تواند بخش مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد که عبارت است از:

سارکوئیدوز ریه

سارکوئیدوز ریوی را باید یکی از اصلی ترین نسخه های این بیماری در نظر داشته باشیم که به صورت متمرکز، ریه بیمار را درگیر کرده و در صورت عدم بررسی و مصرف دارو، می تواند مشکلات جدی تری را در بیمار ایجاد کند. از آنجایی که سارکوئیدوزیس ریوی تا حد زیادی ساختار ریه را تغییر می دهد، تشخیص آن برای بسیاری از پزشکان حتی متخصصین این حوزه با چالش های بسیاری همراه است. به همین دلیل است که بسیاری از پزشکان به منظور تشخیص آن از روش های چندگانه استفاده می کنند تا بهترین بازدهی را داشته باشند. از مهم ترین علائم سارکوئیدوز ریوی می توان به موارد پیش رو اشاره کرد:

• سرفه
• تنگی نفس (تنگی نفس)
• درد قفسه سینه
• خس خس سینه

سارکوئیدوز قلبی

در سارکوئیدوز قلبی، مجموعه های کوچکی از سلول های ایمنی در بافت قلب، گرانولوم ایجاد می کنند و  در عملکرد طبیعی اختلال بوجود می آورند. این مسئله،  منجر به آریتمی قلبی شده و در صورت عدم درمان این بیماری، مشکلات بزرگتری مانند نارسایی را در افراد ایجاد می کند. از مهم ترین علائم سارکوئیدوز قلبی به موارد زیر اشاره می شود؛

• درد قفسه سینه
• غش (سنکوپ)
• خستگی
• ضربان قلب نامنظم (آریتمی)
• تپش قلب
• تنگی نفس
• تورم در پاها

سارکوئیدوز پوستی

تحقیقاتی که تا به امروز بر روی بخش های مختلف این بیماری صورت گرفته، نشان می دهد که سارکوئیدوز پوستی به شکلهای مختلف ظاهر می شود. شایع ترین ضایعات مرتبط با این بیماری، برآمدگی های کوچک و ضایعات پوستی پهن و برجسته هستند. این موارد اغلب قرمز مایل به قهوه ای یا بنفش هستند، اما می توانند به رنگ گوشت یا سایه های مایل به قهوه ای نیز باشند. بر اساس مواردی که تا به امروز مشاهده شده است، این مشکلات پوستی ممکن است سفت یا خیلی نرم باشند. سارکوئیدوز پوستی معمولاً باعث خارش یا سوزش نمی شود، ولی منجر به تغییر رنگ یا زخم طولانی مدت می شود. سارکوئیدوز پوستی از نظر ظاهری الگوهای متفاوتی دارد. به عنوان مثال، بیماری سارکوئیدوزیس ممکن است به صورت برآمدگی در خالکوبی های موجود (سارکوئیدوز مرتبط با خالکوبی) یا ضخیم ظاهر شود.

سارکوئیدوز چشمی

سارکوئید چشمی با تاری دید، فتوفوبیا، شناور شدن، قرمزی و درد ناشی از یووئیت ظاهر می شود. در برخی از موارد بسیار خاص در این بیماری، فلج عصب جمجمه ای که باعث دوبینی و کاهش دید ناشی از ضعف عصب بینایی می شود، گزارش شده است. حتی بسیاری از محققین اعلام کرده اند که درگیری غدد اشکی ممکن است باعث ایجاد پروپتوز و دوبینی ثانویه تبدیل به توده شود. در بحث سارکوئیدوز چشمی، طیف درگیری خارج چشمی و چشمی گسترده است و ممکن است قبل از درگیری، سیستمیک باشد. تشخیص سارکوئیدوز چشمی به ترکیبی از یافته های بالینی، بررسی های آزمایشگاهی و یافته های رادیوگرافی بستگی دارد. این یافته ها شامل آنزیم مبدل آنژیوتانسین سرم،  لیزوزیم، رادیوگرافی فیلم ساده از قفسه سینه، اسکن سی تی اسکن قفسه سینه، آزمایش عملکرد ریوی، لاواژ برونش آلوئولار و تصویربرداری شبکیه می شود

سارکوئیدوز مغزی

نوروسارکوئیدوز مغزی، فعالیت های بسیار نادر ولی بالقوه خیلی خطرناک سارکوئیدوز است. در حالی که اعصاب جمجمه ای اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند، نوروسارکوئیدوز سایر بافت های سیستم عصبی از جمله مننژها، پارانشیم مغز (به ویژه ناحیه هیپوتالاموس)، نخاع، عصب محیطی و ماهیچه را درگیر می کند. هنگامی که نوروسارکوئیدوز به طور جداگانه رخ می دهد، تشخیص ممکن است چالش برانگیز باشد. معیارهای تشخیصی معمولاً شامل شناسایی بافت شناسی یک گرانولوم غیر موردی، آزمایشات مختلف یا تصویربرداری است. درمان این بیماری هنوز  مورد مطالعه دقیق قرار نگرفته است، اما کورتیکواستروئیدها معمولاً اولین مرحله درمان هستند و تقریباً نیمی از بیماران به بهبودهای قابل توجهی دست یافته اند.

سارکوئیدوز و بارداری

سارکوئیدوز در بارداری یک بیماری نادر است که با افزایش خطر پیامدهای نامطلوب زایمان همراه است. زنان مبتلا به بیماری سارکوئیدوزیس می توانند بارداری موفقی داشته باشند. با این حال، آنها باید از خطر بالاتر عوارض جانبی آگاه شوند. با توجه به خطر بیشتر حوادث ترومبوآمبولی وریدی، باید به ترومبوپروفیلاکسی در بارداری توجه شود. یکی از مواردی که بانوان مبتلا به سارکوئیدوز باید با پزشک خود صحبت کنند، داروها و شرایط مختلفی است که در حین بیماری با آن مواجه می شوند

سارکوئیدوز در کودکان

عمده تحقیقات در مورد ایجاد سارکوئیدوز در کودکان توسط سازمان رایلی که تاثیر بیماری ها بر روی کودکان را صورت می دهد، انجام شده است. بر اساس این داده ها احتمال اینکه کودکان زیر 15 سال به این بیماری نادر مبتلا شوند، بسیار کم است. با این وجود شایع ترین علائم سارکوئیدوزیس در کودکان یووئیت (التهاب لایه میانی چشم)، آرتریت و بثورات غیر قابل توضیح است.

آیا سارکوئیدوز درمان دارد؟

از آنجایی که درمان سارکوئیدوز هنوز به درستی کشف نشده است، هدف اصلی درمان سارکوئیدوز مدیریت علائم، کاهش خطر آسیب اعضای بدن و بهبود کیفیت زندگی است. در حین درمان سارکوئیدوز ممکن است بیمار به حالت بهبودی برود، ولی این مسئله بدان معنا نیست که شما دیگر مشکلاتی را با این بیماری نخواهید داشت نیست. اگر علائمی ندارید یا خفیف هستند، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشید، ولی بر اساس تحقیقات گسترده ای که صورت گرفته از هر 4 بیماری که درمان یافته است یک نفر مجدد عوارض این بیماری را تجربه کرده است.

متخصصان اغلب از داروهایی استفاده می کنند که فعالیت سیستم ایمنی شما را کاهش می دهد. داروهای کاهش دهنده سیستم ایمنی می توانند خطر ابتلا به عفونت را افزایش دهند، بنابراین مهم است که با پزشک معالج خود در مورد مزایا و خطرات هر دارو صحبت کنید. داروهای کاهش دهنده سیستم ایمنی ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• کورتیکواستروئیدها
• متوترکسات
• داروهای ضد مالاریا
• مهارکننده های TNF
• کورتیکوتروپین

علی رغم طیف وسیعی از تحقیقات که بر روی این بیماری صورت گرفته است،  هنوز هیچ درمان قطعی برای این بیماری معرفی نشده است. این احتمال وجود دارد که در طول زمان، این بیماری به صورت خودکار از بدن شما خارج شود. ولی تمامی پزشکان به شدت پیشنهاد می کنند که در تمامی مراحل این بیماری همراه با متخصصین نسبت به مصرف داروها اقدام کنید

درمان جدید سارکوئیدوز

در سال 2022 تحقیقات جدیدی بر روی یک داروی خاص و تاثیر آن روی سارکوئیدوزیس انجام شد. راپامایسین اولین دارویی بود که در این تحقیقات مورد بررسی قرار گرفت و نتایجی که تا به امروز مورد بررسی قرار گرفته اند، بسیار قابل قبول بوده اند. این دارو تا به امروز توانسته بخشی از سارکوئیدوز پوستی را برطرف کرده و امید تازه ای را در افراد مبتلا ایجاد کند.

سارکوئیدوز و ویتامین دی

اختلالات ویتامین D و کلسیم به وضوح نقش اصلی را در پاتوفیزیولوژی سارکوئیدوز بازی می کنند، اما مدیریت عملی آن همچنان بحث برانگیز است  برخی از پزشکان برای اینکه بتوانند علائم سارکوئیدوز را کاهش دهند، از مکمل های ویتامین دی و کلسیم استفاده می کنند. ولی به دلیل محدود بودن مطالعات در این زمینه، هنوز میزان مصرف این مواد به صورت دقیق مورد بررسی قرار نگرفته است.

درمان سارکوئیدوز در طب سنتی

در تحقیقات وسیعی که روی بیماری سارکوئیدوز صورت گرفته است، داروهای گیاهی بسیاری مورد آزمایش قرار گرفته اند که از مهم ترین آن مجموعه داروهای کشورهای اسکاندیناوی بوده که تاثیر آن ها بر روی این بیماری مورد بررسی قرار گرفته است. علی رغم اینکه برخی از این داروها تاثیرات مثبتی را بر روی درمان بیماران داشته اند، تا به امروز هیچ سند بالینی مبنی بر تاثیرگذار بودن آن ها نشان داده نشده است.

آیا سارکوئیدوز خطرناک است؟

در موارد شدید، اگر سارکوئیدوزیس به بیماری قلبی یا ریوی شدید منجر شود، می تواند به یک بیماری مهلک تبدیل شود. به عنوان مثال اگر این بیماری به مرحله چهارم برسد، ممکن است در دراز مدت مشکلات متعددی را در افراد ایجاد کند.

کلام آخر

بیماری سارکوئیدوز را باید به عنوان یکی از بیماری های ناشناخته در بسیاری از نقاط دنیا به حساب بیاوریم که در طی سال های اخیر افراد بسیاری را در در نقاط مختلف دنیا تحت تاثیر قرار داده است. در صورتی که شما نیز احساس می کنید علائم این بیماری را در خود دارید یا از بیماری مشابه آن رنج می برید، می توانید با مراجعه به پزشک علائم اصلی خود را به آن ها گفته و منتظر تشخیص آن ها باشید.